Chronic Myelogenous Leukemia

Definisi Chronic Myelogenous Leukemia (CML)

Chronic myelogenous leukemia: Penyakit kronis yang berbahaya dimana terlalu banyak sel-sel darah putih yang kepunyaan garis myeloid dari sel-sel dibuat di sumsum tulang. Gejala-gejala awal dari bentuk leukemia ini termasuk kelelahan dan keringat-keringat malam. Penyakit disebabkan oleh pertumbuhan dan evolusi dari abnormal clone dari sel-sel yang mengandung penyusunan kembali kromosom yang dikenal sebagai Philadelphia (atau Ph) chromosome. Chronic myelogenous leukemia umumnya disebut CML. Ia juga dikenal sebagai chronic myelocytic leukemia dan chronic granulocytic leukemia.
Sel-sel sumsum tulang yang disebut blasts normalnya berkembang (matang) kedalam beberapa tipe-tipe yang berbeda dari sel-sel darah yang mempunyai pekerjaan-pekerjaan spesifik didalam tubuh. CML mempengaruhi blasts yang berkembang kedalam sel-sel darah putih yang disebut granulocytes. Blast-blast ini tidak menjadi dewasa secara normal dan sel-sel blast yang tidak menjadi dewasa ditemukan dalam darah dan sumsum tulang.

Gejala-Gejala CML

CML biasanya terjadi pada orang-orang paruh usia atau lebih tua, meskipun ia juga dapat terjadi pada anak-anak. Lazimnya CML maju secara perlahan. Pada stadium pertama dari CML, kebanyakan orang tidak mempunyai gejala-gejala kanker. Ketika gejala-gejala timbul, mereka mungkin termasuk perasaan tidak mempunyai tenaga, demam, kehilangan nafsu makan, dan keringat-keringat malam. Limpa (di kanan bagian atas dari perut) mungkin bengkak dan membesar dengan nyata.
Jika ada gejala-gejala, tes-tes darah mungkin dilakukan untuk menghitung jumlah setiap jenis sel-sel darah yang berbeda dan untuk menguji penampakan mereka. Jika hasil-hasil dari tes darah abnormal, biopsi sumsum tulang mungkin dilaukan. Selama tes ini, jarum dimasukan kedalam tulang dan sejumlah kecil sumsum tulang diambil keluar dan diperiksa dibawah mikroskop. Tes-tes lain yang mungkin dilakukan termasuk studi-studi kromosom (karyotypes) dari sel-sel darah dan sumsum tulang dan studi-studi molekul dari sel-sel ini.

Mendiagnosa CML

Pen-stadiuman dari CML: Sekali CML telah didiagnosa, tes-tes yang lebih banyak mungkin dilakukan untuk mencari apakah sel-sel leukemia telah menyebar kedalam bagian-bagian lain tubuh. Ini disebut pen-stadiuman (staging). CML maju melaui fase-fase yang berbeda dan fase-fase ini adalah stadium-stadium yang digunakan untuk merencanakan perawatan. Stadium-stadium berikut digunakan untuk chronic myelogenous leukemia:

• Chronic phase -- Ada sedikit sel-sel blast dalam darah dan sumsum tulang dan mungkin tidak ada gejala-gejala dari leukemia. Fase ini mungkin berlangsung dari beberapa bulan sampai beberapa tahun.
• Accelerated phase --Ada lebih banyak sel-sel blast dalam darah dan sumsum tulang, dan lebih sedikiit sel-sel normal.
• Blastic phase -- Lebih dari 30% dari sel-sel dalam darah dan sumsum tulang adalah sel-sel blast dan sel-sel blast mungkin membentuk tumor-tumor diluar sumsum tulang pada tempat-tempat seperti tulang atau nodul-nodul limfa. Ini juga disebut blast crisis.
• Refractory CML -- Sel-sel leukemia tidak berkurang meskipun perawatan diberikan.

Perawatan CML

Perawatan: Ada perawatan-perawatan untuk semua pasien-pasien dengan CML. Perawatan-perawatan ini mungkin termasuk:

• Kemoterapi (menggunakan obat-obat untuk membunuh sel-sel kanker);
• Terapi obat lainnya (seperti Gleevec, tipe baru dari obat kanker)
• Terapi biologi (perawatan yang menggunakan sistim imun pasien untuk melawan kanker)
• Terapi radiasi (menggunakan x-rays dosis tinggi atau sinar-sinar tenaga tinggi lainnya untuk membunuh sel-sel leukemia);
• Kemoterapi dosis tinggi dengan transplantasi sel induk (untu tumbuh kedalam dan memugar kembali sel-sel darah tubuh);
• Donor lymphocyte infusion atau DLI (setelah transplantasi sel induk).
• Operasi (splenectomy, operasi untuk mengeluarkan limpa).

Kemoterapi menggunakan obat-obat untuk membunuh sel-sel kanker. Kemoterapi mungkin diambil dengan pil, atau ia mungkin dimasukan kedalam tubuh dengan jarum pada vena atau otot. Kemoterapi disebut perawatan sistemik karena obat memasuki aliran darah, berjalan melalui seluruh tubuh, dan dapat memnbunuh sel-sel kanker diseluruh tubuh. Kemoterapi juga dapat dimasukan secara langsung kedalam cairan sekitar otak dan sumsum tulang belakang (spinal cord) melalui tabung yang dimasukan kedalam otak atau punggung. Ini disebut intrathecal chemotherapy.
Imatinib (Gleevec) adalah tipe baru dari obat kanker, yang disebut tyrosine kinase inhibitor. Ia menghalangi enzim, tyrosine kinase, yang menyebabkan sel-sel induk untuk berkembang ke sel-sel darah putih yang lebih banyak daripada yang dibutuhkan oleh tubuh. Gleevec telah muncul sebagai obat kunci yang mentargetkan gen untuk perawatan CML.
Terapi radiasi menggunakan x-rays atau sinar-sinar tenaga tinggi untuk membunuh sel-sel kanker dan menyusutkan tumor-tumor. Radiasi untuk CML biasanya datang dari mesin diluar tubuh (external radiation therapy) dan adakalanya digunakan untuk menghilangkan gejala-gejala atau sebagai bagian dari terapi yang diberikan sebelum transplantasi sumsum tulang.
Transplantasi sumsum tulang digunakan untuk menggantikan sumsum tulang pasien dengan sumsum tulang yang sehat. Pertama, semua sumsum tulang dalam tubuh dihancurkan dengan kemoterapi dosis tinggi dengan atau tanpa terapi radiasi. Sumsum sehat kemudian diambil dari orang lain (donor) yang jaringannya sama atau hampir sama seperti punya pasien. Donor mungkin saudara kembar (pencocokan yang paling baik), saudara laki atau perempuan, atau orang lain yang tidak berhubungan. Sumsum sehat dari donor diberikan ke pasien melalui jarum kedalam vena, dan sumsum ini menggantikan sumsum yang telah dihancurkan. Transplantasi sumsum tulang yang menggunakan sumsum dari saudara atau yang tidak berhubungan pada pasien disebut allogeneic bone marrow transplant.

Tipe lain dari transplantasi sumsum tulang, disebut autologous bone marrow transplant, sedang diuji pada percobaan-percobaan klinik. Untuk melakukan transplantasi tipe ini, sumsum tulang diambil dari pasien dan dirawat dengan obat-obat untuk membunuh segala sel-sel kanker. Sumsum kemudian dibekukan untuk disimpan. Pasien diberikan kemoterapi dosis tinggi dengan atau tanpa terapi radiasi untuk menghancurkan semua sumsum yang tersisa. Sumsum yang dibekukan yang telah disimpan kemudian dicairkan dan diberikan kembali ke pasien melalui jarum kedalam vena untuk menggantikan sumsum yang telah dihancurkan.
Kemoterapi dosis tinggi degan transplantasi sel induk adalah metode yang memberikan kemoterapi dosis tinggi dan menggantikan sel-sel pembentuk darah yang dihancurkan oleh perawatan kanker. Sel-sel induk (sel-sel darah yang belum dewasa) dikeluarkan dari darah atau sumsum tulang pasien atau donor dan dibekukan dan disimpan. Setelah kemoterapi selesai, sel-sel induk yang disimpan dicairkan dan diberikan kembali ke pasien melalui infus. Sel-sel induk yang di-infuskan kembali tumbuh kedalam (dan memperbaiki) sel-sel darah tubuh.
Donor lymphocyte infusion (DLI) adalah perawatan kanker yang mungkin digunakan setelah transplantasi sel induk. Lymphocytes (suatu tipe dari sel darah putih) dari donor transplantasi sel induk dikeluarkan dari darah donor dan mungkin dibekukan untuk penyimpanan. Lymphocytes donor dicairkan jika mereka dibekukan sebelumnya dan kemudian diberikan pada pasien melalui satu atau lebih infusi-infusi. Lymphocytes melihat sel-sel kanker pasien sebagai bukan kepunyaan tubuh dan menyerang mereka.
Terapi biologi mencoba untuk membuat tubuh menyerang kaner. Ia menggunakan material-material yang dibuat oleh tubuh atau dibuat didalam laboratorium untuk memperkuat, mengarahan, atau memperbaiki pertahanan alami tubuh melawan penyakit. Terapi biologi adakalanya disebut biological response modifier (BRM) therapy atau immunotherapy.
Jika limpa sangat membesar, limpa mungkin dikeluarkan dalam operasi yang disebut splenectomy.
Perawatan oleh penstadiuman: Perawatan standar mungkin dipertimbangkan karena keefektifannya pada pasien-pasien pada studi-studi sebelumnya, atau partisipasi pada percobaan klinik mungkin dipertimbangkan.
Fase CMK kronis: Perawatan mungkin salah satu dari yang berikut:

• Kemoterapi dosis tinggi dengan transplantasi sel induk donor.
• Terapi biologi (interferon) dengan atau tanpa kemoterapi.
• Terapi obat lain (Gleevec).
• Kemoterapi untuk menurunkan jumlah sel-sel darah putih.
• Operasi untuk mengangkat limpa (splenectomy).
• Percobaan klinik untuk perawatan baru.

Fase CML Yang Dipercepat: Perawatan mungkin salah satu dari yang berikut:

• Transplantasi sel induk.
• Terapi obat lain (Gleevec).
• Terapi biologi (interferon) dengan atau tanpa kemoterapi.
• Kemoterapi dosis tinggi.
• Kemoterapi untuk menurunkan jumlah sel-sel darah putih.
• Terapi transfusi untuk menggantikan sel-sel darah merah, platelet-platelet, dan adakalanya sel-sel darah putih, untuk menghilangkan gejala-gejala dan memperbaiki kwalitas hidup.
• Percobaan klinik dari perawatan baru.

Fase CML Blastic: Perawatan mungkin salah satu dari yang berikut:

• Terapi obat lain (Gleevec).
• Kemoterapi yang menggunakan satu atau lebih obat-obat.
• Kemoterapi dosis tinggi.
• Transplantasi sel induk donor.
• Kemoterapi sebagai terapi yang meredakan untuk menghilangkan gejala-gejala dan memperbaiki kwalitas hidup.
• Percobaan klinik dari perawatan baru.

Chronic myelogenous leukemia yang kambuh: Perawatan mungkin salah satu dari yang berikut:

• Transplantasi sel induk donor.
• Donor lymphocyte infusion.
• Terapi biologi (interferon).
• Percobaan klinik dari terapi biologi, terapi kombinasi, atau terapi obat lain (Gleevec).

Prognosis: Kesempatan penyembuhan tergantung pada sejumlah faktor-faktor termasuk fase dari CML, jumlah dari blasts dalam darah atau sumsum tulang, ukuran dari limpa pada saat diagnosis, kesehatan keseluruhan pasien, dan umur pasien.